Blastische plasmazytoide dendritische Zellneoplasien (BPDCN) stellen seltene hämatologische maligne Erkrankungen mit sehr ungünstiger Prognose dar.

Erste klinische Symptome stellen meist Hauteffloreszenzen dar, die histologisch abgeklärt werden sollten.

Da derzeit eine innovative zielgerichtete Therapie mit hoher Wirksamkeit für Patient:innen mit BPDCN zur Verfügung steht, ist die frühzeitige Diagnosestellung von entscheidender Wichtigkeit. Diese wird durch eine enge Kooperation zwischen Dermatologie und Hämatologie erleichtert.

Nach initialem Ansprechen auf die zielgerichtete Therapie stellt die Durchführung einer allogenen Blutstammzelltransplantation eine kurative Option dar, die die Prognose der Patient:innen signifikant verbessert.