Die blastische plasmazytoide dendritische Zellneoplasie (BPDCN) ist ein aggressives hämatologisches Malignom, das aus unreifen Vorläuferzellen plasmazytoider dendritischer Zellen entsteht, häufig durch Hautbeteiligung auffällt und ohne Therapie rasch zum Tode führt. Typischerweise findet sich ein charakteristisches immunphänotypisches Profil mit CD303 (BDCA2), CD33, CD123, CD43, CD56, TCL-1 und CD4 sowie eine Koexpression von CD123 und TCF4 auf den Zellen der Erkrankung. Neben der Chemotherapie hat sich in den letzten Jahren auch die zielgerichtete Therapie in der Behandlung der BPDCN etabliert.

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